3岁的乐乐最近呕吐、腹痛,而且还有酱油色的尿,家长带到医院来看,医生一看,孩子面色苍黄,巩膜黄染,口唇苍白,考虑溶血性贫血。仔细一问,孩子发病前一天吃了蚕豆。
经过检查发现,乐乐患的就是葡萄糖-6-磷酸脱氢酶(G6PD)缺乏症,也被人们称为“蚕豆病”。因患者吃蚕豆就会引发急性溶血而得名。这到底是怎么一个病呢?
蚕豆病是怎么回事?
“蚕豆病”是一种遗传性疾病,这些人因父母遗传的基因影响,导致血液里的红细胞膜上,天生缺少一种酶:葡萄糖-6-磷酸脱氢酶,如果食用蚕豆,蚕豆中所含有的一些氧化物质,会对缺乏酶的红细胞膜造成损伤,引起急性溶血性黄疸和溶血性贫血,血红蛋白会随尿液排出体外,导致尿液颜色成酱油色,如果不及时治疗,甚至危及生命。所以对于这类人群,蚕豆就成了致命的“毒药”。除了蚕豆之外,有些药物、氧化性物质、感染等都可能引发“蚕豆病”宝宝溶血。因此,生活中要多加注意。
蚕豆病患者应该注意些什么?
蚕豆病作为一个遗传性疾病,临床表现差异很大,大部分患者可能都没有临床症状,不发病的时候也不影响生活质量和寿命。但有小部分患者,可能会被诱发溶血。所以除了通过新生儿筛查尽早发现之外,最重要的就是在生活中注意预防,避免氧化应激,家长应充分知晓孩子的病情,及时跟医生沟通。
生活中的注意事项
在蚕豆开花、传粉、成熟和收获的季节,家长要避免带孩子到蚕豆地,尤其像广西、广东、海南等高发省份。在家中避免让孩子接触樟脑、臭丸、冬青油、颜料、薄荷膏、跌打酒(含牛黄)、白花油、万金油等含萘的生活用品,甚至有些杀虫剂中的喷雾也可能会导致溶血,使用时要格外注意。平时要让小孩多喝水,多接触阳光,注意日常护理。
禁用和慎用的药物
如果孩子出现不舒服,带孩子就医时最好带上其G6PD生化酶活性检测及G6PD基因检测结果,一定要明确告诉医生,孩子为“蚕豆病”患者,以免医生用药导致溶血。
很多氧化性药物都属于蚕豆病患儿禁用的药物。例如伯氨喹、氯喹、磺胺类、呋喃类、维生素K3、K4、非那西丁、氨基比林、小檗碱、砜类、金银花、牛黄、川莲、茵栀黄、保婴丹等。还有些常用药物,属于蚕豆病患者慎用,在大剂量或者特殊情况下也会导致溶血的,例如对乙酰氨基酚、阿司匹林、马来酸氯苯那敏、左氧氟沙星、维生素C等。一旦孩子出现发热,就不能服用对乙酰氨基酚,建议选择布洛芬。作为蚕豆病患者的家属也要熟悉了解孩子不能用的药物。
食物
切记不要吃的蚕豆或蚕豆加工品,还有金银花、珍珠粉等药食同源的食物,至于其他水果蔬菜,一般都可以吃。
结语
蚕豆虽然营养美味,但并不是所有人都适合吃。所幸的是,蚕豆病宝宝如果做好以上注意事项,是不会影响生活质量和身体的,因为还有很多其他美味又可以吃的食物供我们选择。