男子患罕见病肺部洗出17升“牛奶”

男子患罕见病肺部洗出17升“牛奶”

46岁的王先生家住汨罗,因为活动后气促9年,最近2个月又持续咳嗽,被中南大学湘雅三医院呼吸与危重症医学科收治住院,诊断为“肺泡蛋白沉积症”,需要进行“大容量全肺灌洗术”治疗。

在湘雅三医院呼吸内科主任孙圣华教授的指导下,谢丽华副教授仔细评估了患者病情,与麻醉科充分沟通,制定了周密的手术方案。介入学组手术团队为他实施了全麻下大容量全肺灌洗术,由于患者体型肥胖、肺容量低、氧分压较低,麻醉和灌洗难度均较大。

1月9日下午3点,王先生(化名)被推进了手术室,8个小时过后手术顺利完成。手术台旁则摆满了17瓶或浓或淡的牛奶状液体。令人吃惊的是,这些液体居然都是从王先生的肺部流出来的。

医生介绍,经过灌洗液的不断灌入,可见浑浊的牛奶样液体流出,直至液体变得清亮。手术共持续8小时,灌入生理盐水近10000ml。术后患者生命体征平稳,安返病房,次日顺利脱机,患者气促症状及活动耐量明显好转。1月15日,患者康复出院。

医生表示,泡蛋白沉积症是一种肺泡内聚集富有粘性蛋白物质及脂质物质的罕见疾病,目前发病原因不明。如不治疗,患者最终会因大量的肺泡沉积物导致肺通气及换气功能受损,导致严重呼吸衰竭,而支气管肺泡灌洗术是迄今为止唯一证明有效缓解和控制疾病进展的治疗措施。

据了解,全肺灌洗术是目前治疗肺泡蛋白沉积症最有效的方法。肺泡灌洗可分为经纤支镜分段灌洗和大容量全肺灌洗。虽然经纤支镜分段灌洗的方法相对安全、简便,但因在局麻下进行,患者难以耐受,且灌洗量少、回收不理想,灌洗效果不如大容量全肺灌洗。

大容量全肺灌洗术是一种全麻下用生理盐水进行肺泡灌洗的技术,现主要用于肺泡蛋白沉积症及尘肺的治疗。大容量全肺灌洗术治疗肺泡蛋白沉积症可直接清除沉积在肺泡的蛋白样物质,从而改善肺通气和换气功能,由于对麻醉和灌洗技术要求高。目前,湖南省仅少数几家医院开展该技术。

潇湘晨报记者张树波 通讯员张立 蒋凯 张璟茗

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